引言

• 儿科感染性心内膜炎发病率低但危害大
• 先天性心脏病合并感染性心内膜炎诊断和治疗困难
• 制定基于循证的临床实践指南以提高护理质量和减少实践差异

材料与结果

指南制定方法

• 组建22人专家小组，涵盖多领域专业人员

目标受众与范围

• 为先天性心脏病婴儿、儿童和青少年疑似或确诊感染性心内膜炎的住院管理提供指导
• 不包括无先天性心脏病的感染性心内膜炎等情况

证据审查

• 确定范围、关键问题和纳入标准
• 多数据库搜索文献，排除不符合要求的文献
• 对符合标准的文章进行全文审查

证据和推荐分级

• 依据GRADE工作组方法对证据质量和推荐强度进行评级

指南制定过程

• 采用改良德尔菲技术
• 多轮德尔菲投票，最终确定50条推荐意见

推荐意见

一般流行病学和致病病原体

• 儿科感染性心内膜炎流行病学发生变化，先天性心脏病相关感染性心内膜炎相对发病率增加
• 葡萄球菌和链球菌是先天性心脏病患儿感染性心内膜炎最常见的致病病原体
• 感染性心内膜炎可能影响不同心脏结构，致病病原体因先天性心脏病修复情况而异

高风险人群

• 有感染性心内膜炎病史的先天性心脏病患者复发风险高
• 留置静脉导管的儿童有感染性心内膜炎风险
• 男性是感染性心内膜炎的危险因素
• 较年轻患者（0 - 3岁），尤其是婴儿，感染性心内膜炎风险较高

术后风险

• 心脏手术后第一年内，尤其是最初六个月内，感染性心内膜炎风险增加
• 心脏导管插入术或手术植入异物是感染性心内膜炎的危险因素

先天性心脏病作为危险因素

• 任何形式的先天性心脏病都应被视为感染性心内膜炎的危险因素
• 特定病变和介入史的患者感染性心内膜炎风险升高
• 右心室 - 肺动脉导管患者在特定情况下应高度怀疑感染性心内膜炎
• 先天性心脏病患者感染性心内膜炎的终生风险不容忽视

经导管肺动脉瓣置换考虑因素

• 年龄≤12岁的患者经导管肺动脉瓣置换后感染性心内膜炎风险较高
• 免疫功能低下患者经导管肺动脉瓣置换后感染性心内膜炎风险较高
• 经导管肺动脉瓣置换后应目标控制峰值收缩压梯度
• 对经导管肺动脉瓣置换后峰值收缩压梯度>15 mmHg的患者考虑进一步干预
• 牛颈静脉组织在右心室流出道感染性心内膜炎发生率增加可能与血流动力学和解剖环境有关

风险因素

• 经导管肺动脉瓣置换术后右心室流出道峰值梯度≥15mmHg
• 牛颈静脉组织瓣膜，如Melody®瓣膜和Contegra管道
• 慢性抗血小板治疗可降低风险

诊断

改良Duke标准

• 应用于CHD儿童IE诊断，但在TPVR患者中可能因TTE敏感性差而表现不佳
• 新增CT、PET/CT、ICE阳性发现为成像主要标准
• 新增右心室流出道梯度升高为次要标准

血培养

• 血培养是诊断IE的重要方法，应使用含抗生素结合树脂的系统
• 血培养阴性的IE常见，可采用PCR分析瓣膜组织和血清学分析

心脏成像

• 二维超声心动图为一线成像方法
• TTE适用于儿科患者和筛查肺动脉瓣IE
• TEE用于TTE质量差或高度怀疑IE的患者
• 其他成像方法，如CT、MRI、PET/CT、ICE可根据情况选用

住院管理

多学科团队

• 由心脏病学、心胸外科和传染病专家组成的团队评估患者
• 制定治疗方案，包括医疗和手术管理及时机

风险分层和预警

• 制定特定机构的风险分层工具和早期预警系统
• 告知患者和家属不良预后风险

抗菌治疗

• 根据当地抗菌谱选择经验性抗菌治疗
• 考虑使用dalbavancin和肠内抗生素，但缺乏儿童数据

不良事件和并发症

中风

• 左心病变的CHD儿童IE患者应高度怀疑中风

并发症

• S. aureus感染的IE患者并发症更多
• 包括心力衰竭、脓肿形成、 septic emboli和中枢神经系统并发症

死亡率风险

• CHD患者IE死亡率高
• 风险因素包括大赘生物、年龄<1岁、心力衰竭、S. aureus感染等
• 手术干预可降低住院死亡率

治疗决策

手术治疗

• 早期手术适用于符合手术指征的患者
• 手术指征包括瓣周脓肿、需要更换抗生素、S. aureus感染、真菌感染等
• 考虑瓣膜修复和Ross手术

药物治疗

• 对于TPVR患者，症状轻微、瓣膜功能轻度异常且无血流动力学障碍的患者可首选药物治疗
• S. aureus感染的TPVR患者应考虑早期手术取出瓣膜

患者、家属及其他医护人员的咨询

• 良好口腔卫生对预防感染性心内膜炎至关重要，口腔卫生差的患者需接受咨询
• 接受带牛颈静脉瓣管道或Contegra移植物手术的患者，应接受预防感染性心内膜炎及相关风险的咨询
• 肺瓣膜置换术后及中期随访期间可能发生感染性心内膜炎，需对患者/家属进行持续教育
• 经导管肺动脉瓣置换术前后，建议进行术前牙科评估、保持良好口腔卫生、密切监测及对患者和全科医生进行教育
• 先天性心脏病儿童中，牙齿健康差是感染性心内膜炎的已知危险因素
• 临床医生应向所有先天性心脏病患者和家属提供感染性心内膜炎预防、临床表现及就医建议的咨询
• 特定高危人群，如含瓣膜假体患者，感染性心内膜炎风险更高
• 牙科手术可能导致短暂菌血症并引发感染性心内膜炎
• 先天性心脏病住院临床医生和牙科医生应共同认识感染性心内膜炎的危险因素
• 社区牙医和儿科医生应意识到牙齿健康差会增加先天性心脏病和风湿性心脏病儿童感染性心内膜炎的风险
• 临床医生应适当咨询先天性心脏病患者感染性心内膜炎的预防、临床表现及就医时机
• 特定高危先天性心脏病患者群体需更高程度的咨询和教育
• 经导管肺动脉瓣置换术前应进行全面牙科评估并密切随访以保持口腔卫生

局限性

• 专家小组成员招募通过儿科急性护理心脏病协作组织进行，仅该组织附属中心有代表
• 该组织此前未进行感染性心内膜炎相关研究或质量改进工作，不太可能影响建议
• 证据质量总体较低，50条建议中仅5条高质量，许多为低或极低质量

结论

• 先天性心脏病儿童和青少年感染性心内膜炎的诊断和管理具有挑战性
• 临床实践指南的核心是考虑个体特定先天性心脏病病变和既往干预措施进行风险分层和管理决策
• 需要多学科团队对感染性心内膜炎和先天性心脏病患者进行标准化诊断、管理和早期临床失代偿检测
• 该领域需要持续研究，仅10%的建议基于高质量证据
• 临床实践指南可减少当前实践差异，支持临床医生诊断和管理患者
• 确定了儿科心脏病登记处大数据集可更好表征的关键领域